SÍNDROME MIELODISPLÁSICA: DA SUSPEITA AO DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Abstract

RESUMO

As síndromes mielodisplásicas (SMDs) são doenças hematológicas clonais, com prevalência de 2-12/100.000 habitantes/ano na população geral, e aumenta a 50/100.000 habitantes/ano na faixa etária acima dos 70 anos de idade, sendo raras em indivíduos jovens.  A etiologia da SMD primária não é conhecida, e a secundária deve-se a agentes quimioterápicos, radiações ionizantes e produtos químicos. A classificação da French-American-British divide os pacientes com SMD em cinco subgrupos, que permite diferenciá-los em termo de sobrevida. O diagnóstico definitivo é obtido após avaliação clínica, análise do sangue periférico, medula óssea, juntamente com provas citoquímicas, moleculares e imunológicas, além de exclusão de doenças não clonais. O tratamento visa o controle de complicações, com administração de eritropoietina e fatores de crescimento de granulócitos ou granulócitos e monócitos.  Alguns pacientes necessitam de transfusões, quimioterapia, e em alguns casos requer transplante de medula óssea. Neste contexto, este trabalho tem por objetivo apresentar uma revisão de literatura sobre a SMD com aspectos clínicos, laboratoriais, moleculares, bem como as possibilidades terapêuticas. As SMDs apresentam uma série de fatores envolvidos, assim o diagnóstico correto exige um profissional de saúde com amplo conhecimento para seleção do tratamento adequado e uma intervenção terapêutica precoce.

 MYELODYSPLASTIC SYNDROME: FROM SUSPECT TO DEFINITIVE DIAGNOSIS

ABSTRACT

The myelodysplástic syndromes (MDS) are clonal hematologic diseases. It occurs with an incidence of 2-12/100.000 inhabitants / year in general population, and increases 50/100.000 inhabitants / year in the age group above 70 years of age, being rare in young individuals. The etiology of primary MDS is unknown, and secondary due to chemotherapeutic agents, ionizing radiation and chemicals products. The classification of French-American-British divide patients with MDS in five subgroups, which allows differentiating them in terms of survival. The definitive diagnosis is obtained after a clinical evaluation, analysis of peripheral blood, bone marrow, together with evidence cytochemical, immunological and molecular as well as exclusion of non-clonal diseases. The Treatment aims to control complications with administration of erythropoietin and growth factors granulocyte or granulocyte-monocyte. Some patients require transfusions, chemotherapy, and in some cases require bone marrow transplantation. In this context, this work presents a review of literature about MDS with clinical, laboratory, molecular aspects and therapeutic possibilities. The MDS have many factors involved, so correct diagnosis requires a health professional with extensive knowledge for selection of appropriate treatment and early therapeutic intervention.